就醫(yī)指南
近日潁上縣人民醫(yī)院普外科二病區(qū)收治一位老年“孕婦”，該患者2月前出現(xiàn)腹部脹痛不適，食欲減退，因沒(méi)有其他癥狀未予以重視。之后腹脹逐漸加重，腹部膨隆，體重卻日漸減輕，并出現(xiàn)呼吸困難、雙 下肢水腫。以腹腔腫瘤收入我科，因患者腫瘤巨大、心肺功能及體力狀況較差，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)極大，發(fā)病以來(lái)患者進(jìn)食減少，體重下降，巨大腫瘤導(dǎo)致腹部隆起，就像是足月待產(chǎn)的孕婦，進(jìn)一步CT等檢查，發(fā)現(xiàn)患者腹盆腔可見(jiàn)大小約為30cm＊20cm＊20cm的巨大腫塊影。經(jīng)積極支持治療后患者心肺功能穩(wěn)定，營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)改善，經(jīng)強(qiáng)澤好手術(shù)團(tuán)隊(duì)討論后于7月13日手術(shù)治療。
術(shù)前檢查：
術(shù)中腫瘤巨大，空間狹小，無(wú)法探查腫瘤來(lái)源及與周圍臟器及重要血管、神經(jīng)之間的關(guān)系，擴(kuò)大手術(shù)切口，將腫瘤拖出腹腔外，探查見(jiàn)腫瘤大小約30x25X20cm,包膜完整，與小腸系膜粘連緊密完整切除腫瘤及部分段小腸后進(jìn)行腸吻合。
術(shù)后標(biāo)本，重量達(dá)6.7kg,手術(shù)結(jié)束，腹部恢復(fù)正常狀態(tài)
腹腔腫瘤因生長(zhǎng)在腹部深部且早期無(wú)明顯癥狀，不易被察覺(jué)。當(dāng)腫瘤長(zhǎng)到一定體積，進(jìn)一步擠壓周圍正常臟器出現(xiàn)臨床癥狀時(shí)，患者才可能就醫(yī)。然而，很多患者直到出現(xiàn)腹部脹痛難以忍受、腫瘤壓迫/侵犯腸管引起梗阻、腫瘤壓迫下腔靜脈引起雙下肢嚴(yán)重水腫、腫瘤導(dǎo)致膈肌太高引起呼吸困難等嚴(yán)重并發(fā)癥時(shí)才至醫(yī)院就診，而此時(shí)巨大的腫瘤可能已喪失手術(shù)機(jī)會(huì)，或者導(dǎo)致手術(shù)難度增加、手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)增高、術(shù)后恢復(fù)時(shí)間延長(zhǎng)、預(yù)后不良等情況。所以，提醒患者朋友，需定期體檢，做到早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療。
科普小知識(shí)：
1.胃腸道間質(zhì)瘤是指起源于卡哈爾氏（Cajal）間質(zhì)細(xì)胞的軟組織肉瘤。根據(jù)組織學(xué)分型可分為：梭形細(xì)胞型（70%）；上皮樣細(xì)胞型（20%）；梭形細(xì)胞-上皮樣細(xì)胞混合型（10%）。這類神經(jīng)細(xì)胞與胃腸道消化過(guò)程中的腸道運(yùn)動(dòng)相關(guān)。
2.胃腸道間質(zhì)瘤可發(fā)生于全消化道，最常見(jiàn)的部位是胃和小腸，也可發(fā)生于胃腸道外、網(wǎng)膜及腸系膜等處。
3.胃腸道間質(zhì)瘤在生物學(xué)行為上可以從良性到惡性。大多數(shù)小GIST（直徑<2cm）或微小GIST（直徑<1cm）被認(rèn)為是良性腫瘤。
4.危險(xiǎn)度分級(jí)是胃腸道間質(zhì)瘤術(shù)后輔助治療最主要的評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)，用來(lái)判別術(shù)后輔助治療的適用人群。此外，該分級(jí)對(duì)于患者的預(yù)后判斷也具有一定意義。主要依據(jù)的是腫瘤大小，核分裂數(shù)，和原發(fā)部位！
5.胃腸道間質(zhì)瘤治療遵循個(gè)體化綜合治療的原則，醫(yī)生會(huì)根據(jù)患者腫瘤部位，大小，是否局限，有無(wú)轉(zhuǎn)移等，綜合評(píng)估后決定治療方式，以期最大幅度地根治腫瘤，提高治愈率。
6.手術(shù)治療是胃腸道間質(zhì)瘤目前最重要的治療手段，其他主要治療手段還包括介入藥物治療。
手術(shù)后進(jìn)行的抗腫瘤治療，醫(yī)生會(huì)推薦中高危復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)的患者使用。研究表明伊馬替尼對(duì)60%多的患者有效！PDGFRA18號(hào)外顯子D842V突變患者，不推薦給予伊馬替尼輔助治療。阿泊替尼卻對(duì)這種突變患者有效率達(dá)80%，基因檢測(cè)有助于明確胃腸道間質(zhì)瘤的分型，并指導(dǎo)靶向治療。手術(shù)前使用的伊馬替尼替代療法，使本來(lái)不能手術(shù)的患者獲得手術(shù)機(jī)會(huì)，降低手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，增加根治腫瘤的機(jī)會(huì)，保護(hù)重要器官的結(jié)構(gòu)和功能。
7.對(duì)于以下患者，醫(yī)生可能進(jìn)行伊馬替尼術(shù)前治療：
1）術(shù)前評(píng)估難以徹底切除的腫瘤；
2）腫塊巨大的（直徑> 10cm）；
3）某些特殊部位的腫瘤（如十二指腸等）；
4）本來(lái)不能手術(shù)，但預(yù)計(jì)可通過(guò)通過(guò)治療獲得手術(shù)機(jī)會(huì)的患者；
8.需要進(jìn)行聯(lián)合臟器切除手術(shù)的患者。
1）對(duì)于非胃源（即主要為小腸，結(jié)直腸來(lái)源）的中危胃腸道間質(zhì)瘤（GIST），高度復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)的胃腸道間質(zhì)瘤（GIST），需要輔助治療。
2）高危GIST，非胃源中危GIST，推薦伊馬替尼輔助治療3年；
3）胃源中危GIST，伊馬替尼輔助治療1年；
4）對(duì)于腫瘤破裂的患者，需要延長(zhǎng)輔助治療時(shí)間；最終當(dāng)前，最終的伊馬替尼最佳輔助治療時(shí)間尚無(wú)最終定論。伊馬替尼是目前一線標(biāo)準(zhǔn)治療藥物。建議持續(xù)服藥至腫瘤進(jìn)展或不良反應(yīng)無(wú)法耐受；不同基因突變類型對(duì)伊馬替尼收益存在的差異：Kit基因外顯子11突變最佳；Kit基因外顯子9突變次之；野生型GIST效果不佳；PDGFRA D842V突變則原發(fā)缺陷，即在治療的最初6個(gè)月內(nèi)腫瘤會(huì)發(fā)生進(jìn)展。
供稿：屠林海