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隨著夏天的腳步近了，市場里新鮮的瓜果品種繁多，蠶豆也上市，醫(yī)院里得蠶豆病的小朋友也增多了。今天就為大家科普一下何為蠶豆病。

蠶豆癥的正式醫(yī)學(xué)名稱為葡萄糖-六-磷酸鹽脫氫酶缺乏癥。這是一種先天性的疾病，表現(xiàn)為進食蠶豆后引起溶血性貧血。溶血具體機制不明，同一地區(qū)G6PD缺乏者僅少數(shù)人發(fā)病，而且也不是每年進食蠶豆都發(fā)病。蠶豆病在我國西南、華南、華東和華北各地均有發(fā)現(xiàn)，廣西、廣東、海南、云南、四川和貴州等南方地區(qū)高發(fā)。3歲以下患者占70％，男性占90％。成人患者比較少見，但也有少數(shù)病例至中年或老年才首次發(fā)病。由于G6PD缺乏屬遺傳性，所以40％以上的病例有家族史。本病常發(fā)生于初夏蠶豆成熟季節(jié)。絕大多數(shù)病例因進食新鮮蠶豆而發(fā)病。病因南北各地氣候不同而發(fā)病有遲有早。

此病為G6PD遺傳缺陷造成，通過X染色體隱性遺傳，也有人將其定義為不完全顯性遺傳。女性因有2條X染色體，只要不是兩條均帶有病理基因，就會呈現(xiàn)為攜帶狀態(tài)，不會發(fā)病。而男性一旦X染色體上帶有致病基因，就會發(fā)病。目前此病癥暫無法根治，重在預(yù)防。

主要表現(xiàn)：蠶豆病起病急遽，大多在進食新鮮蠶豆后1～2天內(nèi)發(fā)生溶血，最短者只有2小時，最長者可相隔9天。如因吸入花粉而發(fā)病者，癥狀可在數(shù)分鐘內(nèi)出現(xiàn)。潛伏期的長短與癥狀的輕重無關(guān)。本病的貧血程度和癥狀大多很嚴重。癥狀有全身不適、疲倦乏力、畏寒、發(fā)熱、頭暈、頭痛、厭食、惡心、嘔吐、腹痛等。鞏膜輕度黃染，尿色如濃紅茶或甚至如醬油。一般病例癥狀持續(xù)2～6天。最重者出現(xiàn)面色極度蒼白，全身衰竭，脈搏微弱而速，血壓下降，神志遲鈍或煩躁不安，少尿或閉尿等急性循環(huán)衰竭和急性腎衰竭的表現(xiàn)。如果不及時糾正貧血、缺氧和電解質(zhì)平衡失調(diào)，可以致死。

治療：1.輸血。2.應(yīng)用糖皮質(zhì)激素。3.糾正酸中毒。

兒科二病區(qū)自成立以來，在林仁德主任的帶領(lǐng)下已成功救治數(shù)十名蠶豆病患兒，今年已救治2名蠶豆病患兒，在此向大家宣傳，蠶豆病重在預(yù)防。有“蠶豆病”病史者，不能進食蠶豆及其制品（如粉絲、豆瓣醬），亦不能使用可能引起溶血的藥物，如抗瘧疾藥（伯氨喹啉、奎寧）、退熱藥（氨基比林、非那西丁）、痢特靈、磺胺類藥物，如果收藏衣物使用了樟腦丸，穿衣以前要曝曬，因為萘也可引起溶血。

供稿：蔣成蔚